关于骨髓增生异常的综合征临床研究

摘要：目的 探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的近期疗效。方法 24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒细胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。当白细胞计数高于10×109/L时暂停G－CSF。完成1个疗程后评估疗效。治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。结果 所有患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%），其中完全缓解（CR）9例（占37.5%），部分缓解（PR）10例（占41.7%），5例进展为白血病。毒副反应主要为骨髓抑制,白细胞减少。结论CAG方案治疗MDS-RAEB行之有效,且毒副反应较轻。

关键词：骨髓增生异常综合征 难治性贫血伴原始细胞增多 CAG方案 阿糖胞苷  阿柔比星 重组人粒细胞集落刺激因子 
 
        骨髓增生异常综合征（MDS）是一种骨髓造血干细胞的克隆性异常增生性疾病，机制不清，治疗效果差。我院自2005年6月至2009年6月间应用CAG方案治疗中高危MDS24例，其中中危组（中危I+II）14例，高危组10例，取得了较好的临床效果，报告如下。
        1  临床资料
        1.1一般资料 本组24例，男10例，女14例，年龄28～76岁（中位年龄52岁）。诊断标准按照2001WHO分型：RAEB－I 4例，RAEB－II 10例。MDS应用国际预后积分系统（IPSS）进行预后危险度分组：中危I组10例（均为RAEB－I，3例伴+8，7例为正常核型）；中危II组4例（2例RAEB－I，其中1例伴7q－，2例RAEB－II，其中1例伴+8，2例为正常核型）；高危组10例（均为RAEB－II，1例伴+12，3例为复杂核型异常，1例伴+8，5例正常核型）。治疗前外周血细胞计数，19例全血细胞减少，5例两系减少。白细胞计数（0.4～8.6）×109/L，血红蛋白（45～110）g/L，血小板计数（8～156）×109/L。
        1.2治疗方法 24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒细胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。当白细胞计数高于10×109/L时暂停G－CSF。完成1个疗程后评估疗效，治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。
 治疗期间监测血常规及肝肾功能。当体温≥38。5℃时进行病原学检查，包括血培养及分泌物培养，及时应用抗生素。同时加强支持治疗，血红蛋白（Hb）≤80g/L时予以红细胞悬液输注，血小板（Plt）≤20×109/L或有出血表现时予以血小板悬液输注。当血常规恢复或停止化疗2周复查骨髓（平均时间为化疗结束后15。6d）。
        1.3疗效判定：MDS疗效判定依据国际工作组（IWG）2006年MDS疗效修订标准[1]。
        1.4结果：所有患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%），其中完全缓解（CR）9例（占37.5%），部分缓解（PR）10例（占41.7%），5例进展为白血病。粒细胞最低中位数0.8×109/L［（0～1.6）×109/L］，血小板最低中位数13×109/L［（1～26）×109/L］，多出现在治疗后5～10d。
化疗期间出现消化道反应轻微，发生恶心9例，胃纳减退5例，未