胃肠间质瘤的临床诊治

    1.2 结果 7例患者术中发现胃部肿瘤3例（胃体部2例，胃窦部1例），小肠肿瘤3例（空肠1例，回肠2例），直肠肿瘤1例。肿瘤长径3～12cm，平均6.5cm。良性1例，潜在恶性2例，恶性4例。根治性切除5例，姑息切除2例。术后免疫组化检查示CD117、CD34、Vimentin（波形蛋白）多为弥漫阳性，阳性率分别为100%（7/7）、83.3%（5/6）、85.7%（6/7），SMA和S-100多为阴性。

　　2 讨论
    
　　2.1 GISTs组织特征 GISTs原指光镜下无法区分组织类型的胃肠道非上皮性梭形细胞肿瘤。最早认为其为平滑肌源性和神经源性肿瘤，后来研究发现它既非平滑肌源性，也非神经源性，而是来源于非定向分化的间充质细胞肿瘤。把GISTs从其他间叶性肿瘤区分开来的最显著进展是发现它起源于胃肠道蠕动发生的起搏细胞-Cajal间质细胞（in-terstitial cell of cajal，ICC），因为GISTs与ICC在免疫组化和超微结构特征上有许多相似之处，如在免疫组化方面共同表达c-kit基因编码蛋白CD117和CD34。故提示GISTs起源于向ICC分化的干细胞。随着免疫组化和电镜技术的发展，可将GISTs分为4种类型:（1）向平滑肌方向分化;（2）向神经方向分化;（3）向平滑肌和神经双向分化;（4）缺乏分化特征。

    c-kit基因是HZ4猫科肉瘤病毒的逆转录病毒同源物，其编码一种称之为细胞生长因子或肥大细胞生长因子的酪氨酸激酶受体-KIT蛋白（CD117）。正常体内的造血祖细胞、生殖细胞、黑色素细胞和ICC均可表达CD117，平滑肌细胞、血管平滑肌细胞、神经鞘膜细胞等不表达CD117。几乎所有的GISTs均阳性表达CD117，其阳性率在80%～100%。本组CD117阳性率100%。

    CD34为骨髓造血前体细胞抗原，存在于人体造血干细胞和血管内皮细胞中。Miettinen等 ［2］ 认为GISTs对CD34的表达阳性率高。本组83.3%。CD34在GISTs的诊断中具有很高的特异性和敏感性，随GISTs发生部位不同有所差异，由胃、小肠到大肠其阳性率逐渐有所降低。Vimentin在GISTs有较高表达，本组阳性率为85.7%，但无特异性，主要用于区别上皮性和间叶性肿瘤。而SMA和S-100多为阴性或弱阳性表达。

    2.2 GISTs的临床特征 GISTs多发生在40岁以上的人群中，无明显性别差异。可发生在整个胃肠道中，多发生于胃（约2/3）和小肠，也可发生于直肠和结肠，阑尾的间质瘤非常罕见，Miettinen等搜集了1970～1998年28年间的病理资料，报道发生于阑尾的间质瘤4例 ［3］ 。